股骨头骨骺骨软骨病
概述：股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨
软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。
流行病学
流行病学：儿童发病年龄3～10岁。偶尔2岁及11～12岁的儿童也可发病。患儿80%为男孩，双侧患病约占10%。
病因
病因：本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.股骨头血供缺陷 Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。
2.关节腔内高压 凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血、感染以及发生暂时性滑膜炎等，均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。马承宣等测定了17例患儿股骨上端的骨内压，发现患侧骨内压明显高于健侧，并经静脉造影发现患侧骨骺内外静脉不显影和旋股内外静脉显影率明显低于健侧，因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨上端静脉回流障碍导致发生本病。
3.其他因素
(1)创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。
(2)环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
(3)内分泌因素：Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。
(4)遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。
发病机制
发病机制：股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。
1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性细胞。此期持续1～3周。
2.缺血坏死期 股骨头前外侧骨骺最早受累，或整个骨骺均因缺血发生坏死。此时骨结构保持正常，但骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块。由于股骨头发生缺血性坏死，使骨骺的骨化中心软骨内化骨受到暂时性抑制，而关节面表层软骨由滑液营养可继续生长。X线片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长，经历6～12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床静止期，是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。
3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。这些血管组织来自于圆韧带、骨膜和干骺端。干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接。起初新生的类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨。坏死区周围软骨仍无明显的变化，但其基底层软骨因远离关节面，得不到滑液的营养，可失去活性。这个阶段新生的骨质强度较低，逐渐塑型成正常骨或根据承受应力的状况而改变形状。Salter称之为“生物性塑型”。上述过程约历时2～3年。
4.愈合期 因为新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起。压缩区多局限在股骨头的前外侧。蛙位X线片上表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(mushroom shape)，最终股骨头明显增大，由一个位于髋臼中心的圆形股骨头(coxa magna)，变成扁平状股骨头(coxa plana)。
Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。综上所述，儿童股骨头缺血性坏死的发病机制可归纳如图1。
临床表现
临床表现：病人最初主诉行走较长时间后或活动锻炼后，膝前方髌韧带附着处疼痛，休息后缓解。以后疼痛逐渐加重，只要能引起股四头肌收缩或牵拉股四头肌的动作均引起疼痛，比如上、下楼梯，跑、跳，被动充分屈膝或主动伸膝，都增加了髌腱对胫骨结节的牵拉力，使疼痛加重。检查可发现髌腱肥厚，胫骨结节增大，压痛明显，膝关节无积液，无压痛，无滑膜增厚。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.X线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观察病变全过程中股骨头的形态变化。
2.核素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉注射99TC，然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。
3.关节造影 一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。
近年来随着磁共振成像技术的应用，有些医院对Perthes病也进行该项检查，实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。缺血区表现为低信号区，并能清楚显示股骨头髋臼缘的软骨区域及其厚度。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见，可以明确显示股骨头的形态是否正常。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。
诊断
诊断：本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切。
当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查。一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断。对可疑病例也可做放射性核素扫描检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚。骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.暂时性滑膜炎 系一种原因不明的非细菌性炎症，好发于3～8岁的儿童，临床表现与Perthes病早期症状相似，且5%～10%可发展为Perthes病。鉴别的关键是严密跟踪观察，定期复查X线片。高度怀疑时可行放射性素检查，暂时性滑膜炎无阳性表现。
2.
髋关节结核 属感染性疾病，患者有明显的全身症状，血细胞沉降率增快，Thomas征阳性，X线片显示骨破坏和关节间隙变窄。必要时可做关节穿刺以明确诊断。
3.其他 如感染性关节炎、股骨上端骨髓炎等细菌感染性疾病，以及多见于我国东北地区的大骨节病等。
治疗
治疗：本病可自愈。大多数病例只要减少活动，避免剧烈的运动数周即可缓解或消除症状。对一些比较严重的病例，需要使用石膏管型固定。允许下肢负重，但对那些疼痛剧烈者应卧床休息或拄拐以减轻对结节部的应力。石膏固定或限制膝关节屈曲时间不能少于5周。4个月内避免剧烈运动。在肿胀的髌腱或骨骺周围软组织中行局部封闭(
普鲁卡因加泼尼松龙)，也能起到很好的减轻疼痛、缩短病程的作用。
少数保守治疗失败者可用手术治疗。手术切除胫骨结节可获得良好效果，恢复较快，而危险很小。胫骨结节钻孔能改善局部血运，但病变愈合后，结节部的隆起仍存在，影响外观。
预后
预后：儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年。病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3。畸形严重者，往往在青春期就可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关。一般说来，发病年龄越小，则最终结果越好。这是因为年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，甚至可发育成完全正常的关节。即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能治愈而不遗留明显的畸形。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。
预防
预防：科学锻炼身体，做好练前准备，不要过度地跑、跳、蹲，循序渐进，避免损伤。
